LA DECISION THERAPEUTIQUE

On peut différencier un certain nombre de circonstances en les illustrant d’exemples cliniques.
a) La malformation a des conséquences fonctionnelles et esthétiques et aucune solution chirurgicale n’est valable ; dans ce cas se pose le problème de la prothèse fonctionnelle. La décision doit être effectuée au cas par cas mais précisons seulement que l’expérience a démontré qu’elle n’a guère de place chez l’agénésique* unilatéral. Quant à la prothèse esthétique, elle ne doit pas être effectuée à la demande des parents au risque de gêner fonctionnellement l’enfant (par la perte de la sensibilité normale) mais à la demande de celui-ci en essayant de retarder sa mise en place jusqu’au-delà de l’âge de 10 ans.
b) Nous avons déjà envisagé le cas où la fonction est insuffisante et peut être améliorée par une intervention qui se doit d’être précoce. Nous l’avions illustré entre autres par le traitement de la symbrachydactylie*.

En fait une grande partie (pour ne pas dire la majorité) des malformations pose essentiellement un problème esthétique.
c) Il est des cas où la fonction et l’esthétique peuvent être simultanément améliorés. Prenons comme exemple l’aplasie du pouce. Celle-ci correspond à un défaut de formation longitudinal (groupe 1 de la classification Internationale). Elle est parfois associée à un défaut de formation du radius allant de la simple hypoplasie* à l’absence complète. La déformation résultante est connue sous le terme de main botte radiale* avec forte inclinaison radiale due à l’absence de support du radius auquel la main est normalement «appendue». L’avant bras est parfois courbé (courbure du cubitus) et toujours plus court que la normale (environ 60%). La malformation peut être bilatérale et l’association syndromique n’est pas rare et doit systématiquement être recherchée du fait de ses conséquences sur la survie, l’indication de correction, la date de celle-ci et les précautions anesthésiques nécessaires. Il peut s’agir de malformations cardiaques (communication inter-ventriculaire et/ou inter-auriculaire ou syndrome d’Olt Horam), de maladie du sang (thrombopénie grave comme dans les syndromes de Fanconi ou le «TAR syndrome»*). Il est capital de commencer dès la naissance une manipulation du poignet par les parents pour faciliter la réductibilité de la déformation. Dès l’âge de 3 mois une attelle est mise en place la nuit maintenant le poignet le mieux réduit possible. En l’absence de contre-indication locale (raideur en extension des coudes rendant l’inclinaison de la main nécessaire pour atteindre la bouche) ou générale (problème cardiaque ou hématologique), une centralisation (ou radialisation), est effectuée à 6 mois. Parfois un temps préalable de traction par fixateur externe est nécessaire. L’intervention, dans les cas les plus fréquents d’absence complètedu radius, consiste à recentrer la main sur le cubitus sans léser le cartilage épiphysaire du cubitus, en maintenant l’alignement par broche. Dans le même temps un transfert tendineux d’équilibration sur le versant cubital et une ostéotomie de redressement du cubitus peuvent être effectués. En fait cette opération améliore l’esthétique et surtout la fonction de l’index servant de pouce. En effet en l’absence de correction de la déformation de la main, la prise s’effectue entre le quatrième et le cinquième doigt. Après la «centralisation», et dès l’âge de un an, la pollicisation peut être pratiquée. Une rotation spontanée de ce doigt entraînant même sa déformation s’effectue naturellement par l’utilisation. L’opération consiste à raccourcir et à tourner le pouce pour faciliter la pince entre les pulpes. Une ré-équilibration est effectuée par transferts tendineux multiples. Notre revue à long terme nous a montré la qualité du résultat esthétique et fonctionnel avec excellente intégration et une sensibilité normale mais une force cependant limitée. Dans des cas d’hypoplasie sans absence du pouce, une reconstruction peut être proposée en fonction de la sévérité.
d) Il est des cas où la gène fonctionnelle est absente et l’apparence facile à améliorer. C’est là un large groupe et nous n’envisagerons que quelques exemples. La syndactylie* est avec la polydactylie radiale* la malformation la plus fréquente dans les pays européens. Un facteur d’hérédité est possible et cette malformation est associée à une trentaine de syndromes. Le plus fréquemment elle touche le troisième espace. Lorsqu’elle est partielle laissant libre la partie distale des doigts, il n’y a pas d’urgence en l’absence de croissance différentielle et inclinaison (clinodactylie*) du médius (le plus long). La correction intervient avant l’âge de cinq ans pour ne pas perturber la scolarité. Lorsque la syndactylie* est complète, une intervention plus précoce est conseillée. Il existe parfois un ongle commun (synonychie) et un rebord unguéal doit être crée pour chaque doigt. Une radiographie préopératoire est nécessaire pour rechercher un pont osseux (syndactylie* complexe) et éliminer une malformation entièrement différente qui est la polydactylie centrale* où, dans le pont cutané, des anomalies complexes avec doigt surnuméraire et déformations des doigts voisins se cachent avec des risques de séquelles à type de déformation et de limitation de mobilité prédominant sur l’annulaire. Les complications potentielles de la syndactylie* même «simple» sont nombreuses: clinodactylie* par cicatrice rétractile, pigmentation des greffes de peau, hypertrophie cicatricielle (on même chéloïdes) et surtout récidive partielle par ascension commissurale. Une technique précise est nécessaire pour les éviter. Nous avons montré qu’une combinaison comportant une cicatrice brisée par de longs lambeaux triangulaires dégraissés permettaient d’éviter toute cicatrice rétractile. Le dégraissage soigneux des pédicules en préservant artères, nerf et veines permettent de suturer complètement la face latérale des doigts sans nécessiter de greffe. La combinaison de deux lambeaux triangulaires palmaires avec un large lambeau rectangulaire dorsal permet de diminuer le risque d’ascension commissurale (en tapissant la commissure uniquement de lambeaux et non de greffes de peau). Enfin l’utilisation d’une greffe de peau «supra totale» c’est à dire avec conservation d’une fine couche de graisse diminue les risques de pigmentation sur les deux petites surfaces dorso-latérales de la base des doigts. Le prélèvement de cette greffe se fait dans le pli inguinal en prenant bien garde de ne pas en franchir la moitié interne pour ne pas voir se développer à la puberté une forêt de poils dont la réputation sur la main n’est plus à faire. Là comme après toute intervention chez le jeune enfant une compression cicatricielle doit être appliquée précocement pour éviter la tendance naturelle à l’hypertrophie inesthétique de la cicatrice.
La polydactylie radiale* est une mauvaise expression car elle laisserait penser qu’il y a deux pouces alors qu’il s’agit le plus souvent de deux moitiés et que la chirurgie nécessite une combinaison de ces deux pouces hypoplasiques. Les cas familiaux et syndromiques sont plus l’exception que la règle. Une classification simple tient compte du niveau de bifurcation, la forme la plus fréquente étant le type IV avec séparation au niveau de l’articulation métacarpo-phalangienne. L’intervention est le plus souvent complexe nécessitant d’éviter les nombreuses complications potentielles : principalement une déformation en Z parfois tardive, un aspect trop grêle avec un ongle trop petit, une tête métacarpienne saillante latéralement, une instabilité ou une raideur articulaire... L’intervention comporte certes la suppression du squelette du pouce «surnuméraire» le plus souvent radial (après avoir vérifié que c’est bien le pouce cubital qui est utilisé dans la prise), une plastie d’augmentation utilisant la peau du pouce sacrifié, des ostéotomies de réalignement (avec greffon prélevé sur le squelette excisé), une réduction de la tête métacarpienne avec réinsertion du ligament latéral et des muscles thénariens et enfin un recentrage des tendons fléchisseurs et extenseurs.. Un suivi jusqu’à la fin de la croissance est nécessaire pour contrôler le maintien du résultat obtenu en fin d’intervention. Le troisième exemple pourrait être celui de la clinodactylie* par phalange delta*. L’inclinaison latérale s’accompagne souvent d’un doigt plus court et l’attitude logique pour corriger les deux déformations serait l’ostéotomie avec greffe d’interposition; cette technique est délicate sur des os de très petite taille avec risque d’atteinte de la vascularisation épiphysaire. Nous lui préférons une intervention précoce autour d’un an consistant en l’ablation du cartilage anormal en «C», suivi de l’interposition d’une petite masse graisseuse (pour éviter la récidive). Cette technique décrite par Vickers n’entraîne pas de correction en fin d’intervention mais un alignement progressif et spontané par la croissance.
e) Enfin il est des cas où la déformation est purement esthétique mais difficile à corriger. Nous en prendrons deux exemples, le défaut médian* et la macrodactylie*. Nous avons déjà dit quelques mots du défaut médian* souvent héréditaire, bilatéral et touchant parfois aussi les pieds. Il est caractérisé par l’absence du médius avec une «fente» dans la main pouvant s’accompagner de multiples autres anomalies : os transverse, camptodactylie*, syndactylie*, polydactylie* etc.... Flatt a décrit cette malformation comme un «triomphe» fonctionnel (car la fonction est excellente) et un «désastre» esthétique tant l’apparence souvent qualifiée de «pince de homard» est difficile à vivre socialement. Une correction autour de l’âge de un an est souhaitable surtout en cas de bilatéralité et d’anomalies associées, souvent opérées dans un temps séparé. La présence d’un os transverse est aussi une bonne indication pour une chirurgie précoce pour éviter que la croissance de cet os ne rende encore plus grotesque l’aspect de la main. Une intervention encore plus précoce est souhaitable en présence d’une syndactylie* pouce index. Si dans les formes les moins sévères l’excision de la «fente» avec translocation (passage de l’index en position de médius) donne une main à quatre doigts d’apparence satisfaisante, il n’en est pas de même dans les formes complexes ou l’aspect reste souvent peu satisfaisant.
Le second exemple est la macrodactylie* qui dans sa forme sévère entraîne une croissance monstrueuse. Elle peut faire partie d’un tableau de maladie de Von Recklinghausen avec taches café au lait, tumeurs cutanées et tumeurs nerveuses. Lorsque la macrodactylie* ne porte que sur un doigt (souvent radial), l’amputation proximale du rayon donne une main à quatre doigts très acceptable sur le plan esthétique. Dans les formes moins sévères ou multi-digitales, l’excision des nerfs collatéraux nous a donnée de bons résultats, en freinant l’évolution et en permettant une réduction immédiate importante. Nous avons été étonnés de constater que cette intervention pratiquée avant l’âge de un an n’a pas de conséquence sur la sensibilité qui récupère quasi complètement. Cependant des réductions successives sont souvent nécessaires, s’accompagnant d’épiphysiodèses (destruction chirurgicale des cartilages de croissance) quand une taille adulte est atteinte.

L’acte chirurgical quel qu’il soit exige, chez le nouveau-né, une technique adéquate mais aussi un matériel adapté, qu'il s'agisse des instruments, des matelas chauffants, des garrots, etc... ainsi que des moyens de grossissement ; pour la dissection la loupe est plus souvent utilisée que le microscope qui est réservé aux temps de suture vasculaire ou nerveuse. L'anesthésie loco-régionale est possible chez l'enfant par bloc inter-scalénique avec mise en place de cathéter. L'anesthésie générale lui est préférée chaque fois qu'il y a nécessité de prélèvement à distance (greffe de peau ou d'os, etc...).
Après l'intervention et la suture cutanée au fil résorbable, c'est le pansement mérite de retenir l’attention du chirurgien. Celui-ci doit toujours incorporer le coude, pris à 90° de flexion, car la souplesse des jeunes enfants leur permet de s'évader du pansement apparemment le plus hermétique. Le plâtre peut, dans certains cas, être remplacé par l'Elastoplaste®.
Nous effectuons la plupart des opérations en hospitalisation de jour, l'enfant rejoignant le milieu familial en fin d'après-midi, après avis et contrôle du médecin anesthésiste. Les seuls patients que nous hospitalisons sont ceux qui nécessitent une surveillance particulière en post-opératoire, soit du fait des malformations associées, soit du fait du type même de chirurgie (les transferts libres micro chirurgicaux nécessitent en effet cinq jours d'hospitalisation pour dépister une thrombose vasculaire qui exigerait une ré intervention immédiate).
La meilleure infirmière reste la maman et ce serait un tort de se priver de sa coopération que l'on doit solliciter dès la première consultation. Nous lui demandons fréquemment en préopératoire de parler et d'expliquer le problème au nourrisson. Au début cela surprend toujours un peu la maman, mais ce sont les prémices d'une absence de cris et d'agitation aux consultations ultérieures. Dans certaines affections, des manipulations et des massages sont nécessaires avant l'opération. C'est le cas par exemple de la main botte radiale* que nous avons déjà cité et de la syndactylie* où le massage quotidien de la maman nous a permis de diminuer l’étendue des greffes cutanées, améliorant ainsi le résultat esthétique, car le massage réalise une "expansion" cutanée de la palmure digitale.
En post-opératoire, la coopération maternelle doit continuer pour la surveillance de l'enfant et de son pansement. L'attitude des chirurgiens n'est pas uniforme et certains endorment à nouveau l'enfant, 3 jours après l'intervention pour faire le premier pansement. Nous ne le faisons pas et nous avons coutume, sauf problème local ou général explicité par douleurs, cris et température, de n'ouvrir le pansement qu'au quinzième jour et même plus tard selon l’intervention. A cette date, le pansement est aisé à changer, ne nécessitant pas d'anesthésie, car la cicatrisation est déjà obtenue. Toutefois, un nouveau pansement avec attelle en plastique, aéré, (type X-lite®) peut être nécessaire dans l'expectative de la consolidation osseuse.
Le pansement définitivement enlevé, il n'est habituellement pas nécessaire de prévoir une rééducation classique, celle-ci s'effectuant spectaculairement par le jeu. Cependant la plasticité du schéma cérébral de l'enfant est telle que celui-ci peut continuer à n'utiliser que la main non-opérée comme s'il était "amputé" de l'autre côté. Nous utilisons alors un artifice très simple qui consiste à demander à la maman de bander temporairement la main non-opérée. L'enfant réintègre alors plus vite l'utilisation de sa main opérée grâce à son activité ludique.
En dehors des problèmes simples, une surveillance prolongée, d'année en année est toujours souhaitable, car la croissance doit être surveillée et l'indication d'une retouche chirurgicale peut s'imposer. C'est là une des chirurgies les plus satisfaisantes pour le chirurgien de la main tant l'exploitation fonctionnelle est surprenante lorsque l'indication a été judicieuse.

Pour conclure cette approche chirurgicale de la «différence» congénitale, ce serait une erreur que de croire qu’une agénésie des doigts posent des problèmes identiques à ceux que soulèvent les amputations traumatiques. La malformation congénitale est une entité qui exige une approche particulière. Cela tient à l'enfant (et à sa capacité surprenante d'adaptation), à sa famille et à son contexte socioculturel, aux problèmes psychologiques que la malformation génère et enfin aux techniques particulières qui en permettent la correction. La chirurgie correctrice doit tenir compte de multiples facteurs dominés par la fonction, l’esthétique et le potentiel de croissance. La première intervention engage définitivement le pronostic fonctionnel et esthétique. A l’heure de poser l’indication, il faut se rappeler l’importance de l ‘apparence de la main et son intrication avec la fonction. Vilain avait bien dit que "l'esthétique, c'est déjà la fonction". Il est vrai qu’une main vécue comme «laide» par le patient sera profondément enfouie dans la poche, sacrifiant ainsi son potentiel fonctionnel.