CONSULTATION

Le but de cette page ne peut et ne doit pas être celui d’envisager en quelques lignes le long catalogue des malformations décrites au niveau de la main. Il nous paraît plus important et plus utile d'analyser les généralités communes aux problèmes très spécifiques de ce domaine pathologique. Nous n’envisagerons ici que la consultation chirurgicale en rappelant qu’elle n’est qu’un maillon de l’approche multidisciplinaire qui comporte la consultation pédiatrique, le conseil génétique et la prise en charge psychologique. Qu’est-ce qui fait que ce type de consultation soit différent de celui de chirurgie de la main classique?
Un mot tout d’abord au sujet de la consultation prénatale qui est une circonstance difficile et très particulière. Difficile du fait du contexte car le diagnostic a été porté sur une image et la précision dépendra directement de la qualité de l’examen échographique. Avant l’avènement de l’examen 3D, l’image n’était en effet le plus souvent interprétable que par le spécialiste. La consultation prénatale devrait permettre de diminuer le «choc» de la vision de la «différence» à la naissance. Une explication précise des problèmes fonctionnels et esthétiques que rencontrera l’enfant ainsi que l’exposition des possibilités de correction chirurgicale semble importante. Elle peut cependant créer des effets indésirables. Elle déclenche une anxiété maternelle (qui va durer plusieurs mois) du fait de la venue d’un enfant «imparfait» alliée à la peur d’un diagnostic incomplet avec association éventuelle d’autres malformations non visibles. Les réactions sont variables mais la plupart des couples que nous avons interrogés à distance de la naissance de l’enfant ont, à un moment ou à un autre, envisagé une demande d’interruption de grossesse. Ces interrogatoires en groupe pluridisciplinaire nous ont cependant rassurés sur le bilan positif de ces consultations prénatales. Mais nous ne savons rien du vécu des femmes ayant décidé un avortement parfois tardif et effectué à l’étranger du fait de la stricte réglementation française.
Venons-en à la consultation classique post-natale. Une consultation précoce après la naissance est souhaitable pour ne pas maintenir les parents dans un état d’anxiété préjudiciable au développement harmonieux de l’enfant. Il faut cependant savoir que certaines malformations peuvent se développer plus tardivement. Certaines ne sont visibles que quelques mois après la naissance, telle le pouce à ressaut*, le pouce dans la paume*, la main en coup de vent* ou la camptodactylie*. Certaines sont difficilement visibles sur la radiographie de l’enfant avant un an, comme un pouce triphalangien*. Certaines comme la maladie de Madelung* ne conduisent à une consultation que vers l’adolescence.
Cette consultation se différencie par bien des points d’une consultation de chirurgie de la main de l’adulte. En premier lieu, le plus souvent ce n’est pas l’enfant qui consulte mais les parents qui le présentent en consultation. Si cela est logique (mais doit être pris en considération) chez l’enfant en bas âge, il faut être beaucoup plus vigilant chez l’adolescent et très vite ne s’adresser qu’à lui pour savoir ce que «Lui» en pense en rappelant au besoin gentiment à l’ordre des parents volubiles et envahissant. Cela ne veut d’ailleurs pas dire que face à un enfant en bas âge il ne faille pas s’adresser à l’enfant lui-même et l’expérience nous a prouvé que c’est le plus sûr moyen d’une part de le voir arrêter de pleurer et d’autre part de sensibiliser les parents au fait que le chirurgien (et l’équipe) est là pour le soigner et non pour satisfaire une demande des parents (qu’elle soit recevable ou non). Souvent cela se traduit par des larmes de la maman qui s’accompagnent d’une prise de conscience du problème de la demande. Dolto, a insisté sur l’importance d’établir précocement un contact verbal, le nouveau-né étant particulièrement sensible à la voix, et c'est une surprise pour ceux qui ne sont pas familiarisés avec le problème des consultations de nouveaux nés de constater le calme de l’enfant. Le contact quand il est obtenu simplifie beaucoup la période post-opératoire avec disparition des cris et de l'agitation. Dolto a, en outre, beaucoup insisté sur la possibilité chez le très jeune enfant d'une perception quasi extrasensorielle qui le rend excessivement sensible à l'angoisse de ses parents.
En second lieu, l’interrogatoire d’un enfant est toujours difficile et parfois même impossible. Il est donc capital de créer une ambiance de calme et de patience et profiter des informations données aux parents pour observer l’enfant en train de jouer. Le choix des objets dépendra du type de malformation mais la préparation d’une boîte présentant une gamme variée est souhaitable. Cette boîte est négligemment versée sur la table ou par terre devant l’enfant. Il faut éviter de filmer l’enfant à cette phase et laisser au besoin un des parents jouer avec l’enfant. Ce n’est que plus tard quand l’enfant est absorbé dans son jeu qu’il est possible et souhaitable de filmer les différentes prises et les compensations.
En troisième lieu il ne faut pas négliger l’anxiété des parents. Cette légitime anxiété ne peut se dissiper rapidement mais sera atténuée par de nombreux facteurs: l’écoute certes mais sans que cela tourne à la litanie et il est préférable avant cette écoute d’une mise en confiance par des explications ne se limitant pas à l’aspect technique mais touchant la déculpabilisation des géniteurs (lorsque cela est licite) concernant l’absence de facteur héréditaire, l’absence de responsabilité de la mère en cas de prise médicamenteuse anodine pendant la grossesse etc....Il n’est en effet pas sans risque d’interroger la maman sur une prise médicamenteuse et de noter scrupuleusement sans commentaire (ou pire avec un commentaire inadéquat) les éléments dans le dossier. Tous les parents s’inquiètent de l’avenir de leur enfant et forcément plus dans ce contexte. Il est donc absolument nécessaire d’expliquer les compensations et les possibilités fonctionnelles surprenantes dans les « différences » congénitales. Là comme ailleurs l’expérience est irremplaçable et il ne faut ni embellir le tableau ni le noircir par analogie avec les mutilations traumatiques; c’est malheureusement là une faute fréquente en l’absence d’expérience et difficile à rattraper au cours d’une consultation spécialisée ultérieure car les psychanalystes nous l’ont appris, il n’y a pas que les écrits qui restent et une parole dite peut être entendue différemment par des parents anxieux. C’est là que la répétition au courrant de la même consultation ou de consultations ultérieures est importante de même que l’écoute des parents pour appréhender leur niveau de compréhension. La croissance est un aspect qui mérite d’être abordé. Nous avons été surpris de voir le nombre de parents qui pensent qu’une croissance après la naissance va «rattraper» l’hypoplasie* des doigts même dans des cas extrêmes de doigts rudimentaires.
Et ce n’est qu’alors que les possibilités de traitement sont abordées. Précisons d’emblée que exprimée en clair ou non, la demande parentale est habituellement la "normalité", l'effacement total de la malformation, ce qui n'est que rarement possible. Cela mérite donc d'être clairement explicité. Il faut en outre très souvent freiner leur empressement à voir opérer l'enfant, tant est grande leur hâte d'effacer ce qu'ils vivent comme une faute : il est souvent plus long d'expliquer et de faire comprendre pourquoi il ne faut pas opérer une malformation que de faire accepter une opération sophistiquée comme un transfert d’orteil. En cas d’indication chirurgicale, et sans entrer dans les détails techniques, de nombreux aspects doivent être éclairés : types de chirurgie, type d’anesthésie, durée d’hospitalisation (ou mieux absence d’hospitalisation), âge idéal de traitement (ou mieux fourchette d’âge évitant une vague d’anxiété en cas de retard du fait d’une infection des voies laryngées au moment de la date « idéale »), pansement post-opératoire, précautions post-opératoires, durée de cicatrisation, type de rééducation (ou plus souvent sont remplacement par le jeu), temps de latence avant l’obtention du résultat, répercussion sur la croissance et résultat fonctionnel et esthétique escompté à long terme, possibilité de ré intervention pour correction de trouble de croissance ou de résultat esthétique insuffisant etc.... Cela doit déboucher non pas sur un «choix éclairé» des parents abandonnés à une inquiétude grandissante du «bon» choix mais sur un «contrat» réaliste en les aidant à faire ce choix. Rien n’est plus hypocrite que le «choix éclairé» dont on peu se targuer plus tard devant la loi comme s’il s’agissait, non pas d’une consultation, mais de l’établissement d’un «pré-contentieux». La plupart du temps nous expliquons en premier ce qui se passerait en l’absence de toute opération en insistant sur les compensations fonctionnelles. Cela diminue grandement l’anxiété des parents de faire un mauvais choix en préférant l’abstention thérapeutique. La présentation d’un menue de possibilités chirurgicales même agrémentées de quelques commentaires ne peux que confondre les parents surtout qu’il faut, le plus souvent, au chirurgien expérience et maturité pour établir son propre choix. Nous refusons pour les cas complexes une décision immédiate et nous préférons expliquer aux parents qu’ils ont besoin de réfléchir et de poser d’autres questions lors d’une consultation ultérieure. Nous refusons également de montrer des diapositives ou des films d’autres jeunes patients lors de la première consultation car cela pèserait trop lourdement dans leur décision sans passer par une phase nécessaire de réflexion personnelle. Nous reviendrons plus tard sur l’impact des images et sur la «rencontre» avec d’autres familles présentant des problèmes analogues. Les buts décisifs de cette première consultation auront été la «dédramatisation» et parfois la «déculpabilisation» des parents par une information dont la forme est aussi importante que le fond. Il faut aussi se méfier des parents dont l'écoute est souvent brouillée par l'émotion. Il ne faut pas hésiter à prendre le temps de ré-expliquer les solutions proposées.
Cette angoisse et ce sentiment de culpabilité poussent fréquemment les parents dans une quête d'avis multiples avec recherche de traitements coûteux. Ils sont évidemment les victimes idéales de chirurgiens peu scrupuleux, prêts à "vendre" des "opérations miracles" et de praticiens peu expérimentés « voulant bien faire » sans connaître les conséquences à long terme de la chirurgie ou de l’adaptation prothétique. Le rôle du chirurgien ne peut donc s’arrêter à définir ce qu’il convient de faire mais aussi tout ce qu’il considère comme possible mais non souhaitable en donnant aux parents suffisamment d’informations pour comprendre le problème. Il ne faut pas empêcher les parents de consulter ailleurs, si tel est leur désir, et nous préférons même leur donner l’adresse de chirurgiens pratiquant ce type de chirurgie pour éviter des avis fantaisistes de chirurgiens inexpérimentés dans le domaine. Une autre demande fréquente est celle de rencontrer un enfant ayant la même «différence». Nous résistons à cette pratique très bien acceptée dans certains pays (Etats Unis) en dehors de cas d’exception comme l’épidermolyse bulleuse* où ce type de rencontre est utile pour apprendre des moyens pratiques pour mener une vie indépendante. Notre argument est basé sur le fait qu'il n'y a pas de raison pour « montrer » un enfant normal mais différent comme on montre une curiosité ...Cela n’est acceptable que si l’enfant devenu grand accepte de rencontrer une famille. Sinon nous demandons aux parents qui nous demandent cette rencontre s’ils accepteraient de répondre au téléphone à une famille présentant le même type de problème et en cas d’acceptation nous notons leur numéro téléphonique pour un cas ultérieur.
Avant de choisir parmi les possibilités thérapeutiques la ou les plus favorables dans le cas précis, le chirurgien doit établir un cahier des charges: il faut reconnaître la malformation (nous y reviendrons) et la classer. L’intérêt de cette classification est multiple. A côté de l’établissement d’un diagnostic précis, il facilite le temps du conseil génétique, il permet de rechercher une cause éventuelle, d’enquêter sur un éventuel syndrome, d’anticiper des malformations associées (visibles ou non cliniquement ou sur les radiographies - du fait de l’état cartilagineux du squelette -), de choisir la ou les interventions les plus adaptées et de prévoir des variations anatomiques. Revenons sur chacun de ces points pour donner quelques précisions.
Les chirurgiens se sont mis d’accord sur une classification des malformations (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) qui évolue et évoluera en fonction des données de la science et notamment de la génétique. Cette classification permet par exemple de regrouper des malformations d’expression très diverse comme dans la symbrachydactylie* (Groupe 1 de la classification Internationale). Sans expérience il est bien difficile de trouver une parenté entre le type I caractérisé par des doigts courts, légèrement palmés et présentant une mobilité réduite et le type IV comportant l’absence complète de main avec présence de doigts extrêmement rudimentaires. Tous ces stades ont en commun une hypoplasie unilatérale des structures anatomiques c’est à dire un développement incomplet de ces structures. Ce point a évidemment un retentissement majeur lors du temps opératoire où l’on trouvera par exemple dans le type II des hypoplasies variées allant de la simple instabilité articulaire à l’absence de métacarpien avec doigts flottants. Dans le type III il faudra être attentif à une éventuelle hypoplasie de la phalange moyenne du pouce qui, non diagnostiquée, expliquerait une croissance limitée et une instabilité latérale compromettant toute prise. Une insuffisance vasculaire proximale est considérée comme la pathogénie vraisemblable, expliquant l’hypoplasie diffuse du membre supérieur (avant bras souvent plus court etc....) sans qu’aucune cause précise ne soit le plus souvent retrouvée (ni héréditaire - mais il existe d’exceptionnels cas familiaux - ni médicamenteuse). L’association la plus fréquente concerne l’hypoplasie de la partie haute du muscle grand pectoral (syndrome dit de Poland). Chez la petite fille il peut s’accompagner d’une aplasie de la glande mammaire et il faut donc rechercher systématiquement ce syndrome. Afin de faciliter une recherche de syndromes nous avons mis sur notre site Internet une base de données où la recherche se fait à partir de l’anomalie de la main alors que les nombreuses bases existantes ne comportaient aucune précision sur cette anomalie. Un diagnostic de symbrachydactylie* nécessite d’éliminer des malformations présentant un aspect proche. Si le type I est assez caractéristique, le type II est à différencier des défauts médians* (autrefois appelés mains « fourches ») souvent bilatéraux et atteignant les pieds, avec échancrure en «V», absence de doigts rudimentaires, présence d’anomalies associées (absence du troisième rayon, os transverse, syndactylie*, polydactylie* et camptodactylie*). Dans ce cas l’hérédité est fréquente. C’est même un des rares cas où l’on peut voir arriver à la consultation un père «triomphant» car certain de sa paternité du fait qu’il présente une malformation identique. Nous n’avons voulu là qu’illustrer à la fois la complexité et l’intérêt d’un diagnostic précis et d’une classification rigoureuse.
Chaque malformation va imposer un choix de date de correction et il faut d’emblée préciser les critères qui vont présider à ce choix. En fait l’indication dépendra certes de la malformation (et des malformations associées), de sa bilatéralité, de l’âge à laquelle s’effectuera la consultation mais surtout de la fonction existante. Nous évitons la saison chaude ou la macération peut avoir des conséquences néfastes sur la cicatrisation.
Il est des cas où la chirurgie n’est pas nécessaire mais le traitement est urgent. C’est le cas du pouce dans la paume * où la simple hypoplasie du tendon court extenseur (et non l’agénésie) est fréquente. La mise en place dans les premiers mois d’une attelle d’extension permet souvent le développement de ce tendon sans nécessité d’intervention chirurgicale.
Il y a peu d’urgences néonatales mais une bride* serrée autour d’un membre menaçant sa vitalité est à l’évidence une urgence et la section de la bride a même pu s’effectuer dans de rares cas en intra-utérin, permettant d’éviter l’évolution vers l’amputation.
A par les rares cas d’urgence, deux circonstances doivent être distinguées (Tableau 3). Si la prise n’est pas possible avec la main atteinte, l’intervention doit être très précoce, avant l’organisation des prises. Le calendrier du développement (Tableau 1) permet de noter que la prise pollici-digitale s’organise à partir de l’âge de un an et se perfectionne pendant la seconde année.
En l’absence de prise la date idéale d’intervention est donc avant un an. En effet une fois une prise entre la main et le thorax organisée sur le plan du schéma corporel, il sera difficile de faire changer l’enfant. Cela ne veut pas dire qu’il n’existe pas de plasticité cérébrale, bien au contraire celle-ci est très développée chez l’enfant mais l’intégration réelle dans l’activité quotidienne est beaucoup plus aisée si l’intervention est effectuée avant l’âge de un an. Trois exemples peuvent être donnés. Le premier c’est le type III de symbrachydactylie* où le pouce est existant mais il n’y a pas de doigt. Le transfert de second orteil en position de doigt long permet d’obtenir une prise, avec un excellent potentiel de croissance et une sensibilité quasi normale (discrimination moyenne de 5 mm dans notre série de 55 transferts). Le point décevant de ces transferts est leur mobilité limitée (moyenne 38°) et c’est en fait le pouce qui vient à la rencontre du doigt et ceci s’explique par l’hypoplasie des tendons et des muscles. Une seconde indication est l’amputation congénitale du pouce par bride amniotique*. Le transfert d’orteil est souvent une excellente indication et le résultat est très supérieur à ce que nous avons observé dans la symbrachydactylie du fait que toutes les structures anatomiques et notamment les tendons et les muscles sont normalement développé sans hypoplasie, l’amputation survenant tardivement après le développement du membre. Enfin il est des cas où la prise est rendue impossible par syndactylie* pouce-index. Une séparation précoce est là aussi importante pour éviter une prise avec les doigts cubitaux (le cinquième doigt faisant office de «pouce») et pour éviter une clinodactylie* de l’index dont la croissance est plus rapide et plus importante que celle du pouce. On évite cependant d’opérer avant 6 mois lorsque cela est possible du fait de l’immaturité immunologique et la persistance d’une riche vascularisation endo-osseuse entraînant une inefficacité du garrot.
Lorsque la prise est possible et nécessite simplement d’être améliorée, l’intervention peut être retardée. Il faut cependant savoir que des opérations tardives, si elles sont techniquement plus faciles du fait de la taille des structures anatomiques, peuvent perturber au moins temporairement la fonction, le temps que l’enfant s’adapte à ses nouvelles fonctionnalités. En faveur d’une chirurgie précoce (Tableau 2), il faut retenir surtout, outre l’impact psychologique positif (surtout pour l’entourage), un remodelage important du cartilage et des muscles. En outre cela évite parfois un changement de latéralisation dans la dominance. Ainsi, en cas d'absence du pouce, la transformation de l’index en pouce (pollicisation), lorsqu’elle est effectuée autour de l’âge de un an permet un développement important des muscles thénariens. Cela a non seulement un avantage esthétique mais permet également une meilleure opposition. Lorsque la «différence» est bilatérale ou que des temps multiples sont nécessaires, il faut essayer d’effectuer tous les temps opératoires avant l’âge de scolarisation.
L’excellente adaptation de ces enfants explique la rareté des véritables problèmes fonctionnels surtout quand un seul côté est affecté. Cela amène au premier rang des soucis chirurgicaux, l’aspect esthétique de la main. L’esthétique étant un problème de regard, souvent du regard de l’autre sur la «différence» puis du propre regard de l’enfant sur sa main, il serait logique de retarder l’intervention jusqu’à ce que l’enfant puisse clarifier sa demande. On sait parfaitement les étapes de «crise» au moment de l’entrée en classe, de l’adolescence, de l’entrée sur le marcher professionnel, du mariage et de la naissance des enfants... En fait, lorsque la «différence» peut être aisément améliorée chirurgicalement les avantages de la chirurgie précoce dominent. Par contre lorsque l’amélioration esthétique n’est pas nette et/ou que l’amélioration fonctionnelle ne serait que marginale, il est parfois souhaitable d’attendre la demande de l’enfant. Il faut aussi savoir résister à la pression des parents de « faire quelque chose » rapidement, avec le secret espoir d’effacer la «différence». Il est capital de faire accepter comme préambule cette impossibilité car lorsque l’expectation est trop importante, même les cicatrices cutanées sont mal acceptées. La chirurgie doit être abordée par un «contrat» réaliste des possibilités et des impossibilités en appréhendant au mieux les problèmes psychologiques et socioculturels. Un bon résultat a en effet une consonance différente dans les pays Arabes et en Asie où l’apparence prime le plus souvent sur la fonction et où tout sacrifice digital pour améliorer la fonction est très mal vécu.